非上皮性卵巢癌约占卵巢癌的10％，首发临床表现以亚急性盆腔痛为主，其肿瘤生物学行为不同于上皮性卵巢癌，且通过合理诊疗甚至可以治愈。2018年欧洲肿瘤内科学会（ESMO）颁布了新版指南即《非上皮性卵巢癌诊断、治疗和随访临床实践指南》，用来替代2012年的ESMO临床实践指南《非上皮性卵巢癌的诊治与随访》，在原指南的基础上对非上皮性卵巢癌的发病率及流行病学、病理/分子诊断、分期和风险评估、早期及进展期肿瘤的管理、随访、远期并发症以及疾病监测做了详细评估，并首次增加了生育与激素补充治疗（hormone therapy，HT）在该类肿瘤治疗中的意义，包括有生育要求拟行化疗者可选择卵母细胞冷冻保存，化疗结束后激活冷冻保存12个月的卵母细胞可作为另一种选择方案，生殖细胞肿瘤（germcell tumors，GCTs）患者激素补充疗法是安全的，而性索间质肿瘤（sex cord stromal tumors，SCSTs）的患者应避免HT，对化疗后卵巢早衰的疗效，尽管本部分更新证据级别不高（V A～C），但作为更新内容亦为临床诊疗提供相应帮助，本文就该指南推荐意见进行简要解读。